A Fluidic Proximal Tubule-on-Chip from Patient-Derived iPSCs to Model Ion Transport Phenotypes in ADPKD

カテゴリ：部門大会

論文No：10P2-M-6

グループ名：【E】第42回「センサ・マイクロマシンと応用システム」シンポジウム

発行日：2025/11/3

タイトル(英語)：A Fluidic Proximal Tubule-on-Chip from Patient-Derived iPSCs to Model Ion Transport Phenotypes in ADPKD

著者名：*馬 成（京都大学）, Banan Sadeghian Ramin（京都大学）, 藤本 和也（京都大学）, 荒岡 利和（京都大学）, 横川 隆司（京都大学）

著者名(英語)：

キーワード：iPSC腎オルガノイド,近位尿細管オンチップ,常染色体優性多発性嚢胞腎(ADPKD),カルシウムシグナル応答,CFTR依存的Cl⁻分泌,iPSC kidney organoids,proximal tubule-on-chip,ADPKD,calcium signaling,CFTR-mediated chloride secretion

要約(日本語)：本研究では、患者由来iPSC腎オルガノイドから近位尿細管オンチップを構築し、常染色体優性多発性嚢胞腎のin vitroモデルを開発した。灌流培養により、線毛形成不全、Ca²⁺応答欠損、CFTR依存的Cl⁻分泌亢進といった病態表現型を再現した。機能解析では力学感受性障害が示され、トランスクリプトーム解析でも疾患関連経路の活性化が確認された。本システムはADPKD病態解明と治療探索に有用であることが示された。

要約(英語)：We developed a proximal tubule-on-chip (PToC) using patient-derived iPSC kidney organoids to model ADPKD. Under perfusion culture, the system recapitulated defective ciliogenesis, impaired flow-induced calcium signaling, and elevated CFTR-mediated chloride secretion, clearly distinguishing ADPKD-specific defects from wild-type responses and providing a platform for mechanistic studies and therapeutic screening.

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